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标题：Avaliação audiológica na ataxia espinocerebelar
其他标题：Audiological evaluation in spinocerebellar ataxia
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作者：Zeigelboim, Bianca Simone ; Teive, Hélio Afonso Ghizoni ; Santos, Rosane Sampaio 等
期刊名称：CoDAS
印刷版ISSN：2317-1782
出版年度：2013
卷号：25
期号：4
页码：351-357
DOI：10.1590/S2317-17822013005000001
出版社：Sociedade Brasileira de Fonoaudiologia
摘要：OBJETIVO: Descrever os resultados das avaliações audiológica e eletrofisiológica da audição em pacientes portadores de ataxia espinocerebelar (AEC).MÉTODOS: Foi realizado um estudo retrospectivo de corte transversal no qual se avaliou 43 pacientes portadores de AEC submetidos aos seguintes procedimentos: anamnese e avaliações otorrinolaringológica, audiológica, imitanciométrica e do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE).RESULTADOS: Os pacientes apresentaram prevalência do desequilíbrio à marcha (83,7%), dificuldade para falar (48,8%), tontura (41,8%) e disfagia (39,5%).A perda auditiva foi referida em 27,9% dos casos; no exame audiométrico, 14 pacientes (32,5%) apresentaram alterações; na AEC 3, 33,3%; na AEC 2, 12,5%; na AEC 4, 100,0%; na AEC 6, 100,0%; na AEC 7, 100,0%; na AEC 10, 50,0%; e na AEC indeterminada, 21,4%.No PEATE, 20 pacientes (46,5%) apresentaram alterações, sendo 58,3% na AEC 3, 62,5% na AEC 2, 100,0% na AEC 6, 100,0% na AEC 7, 66,7% na AEC 10 e 14,2% na AEC indeterminada.No exame imitanciométrico, 19 pacientes (44,1%) apresentaram alterações, sendo 50,0% na AEC 3, 50,0% na AEC 2, 100,0% na AEC 4, 100,0% na AEC 6, 100,0% na AEC 7, 33,3% na AEC 10 e 28,5% na AEC indeterminada.CONCLUSÃO: As alterações mais evidenciadas na avaliação audiológica foram o predomínio da configuração audiométrica descendente a partir da frequência de 4 kHz bilateralmente e a ausência do reflexo acústico nas frequências de 3 e 4 kHz bilateralmente.Na avaliação eletrofisiológica, 50% dos pacientes apresentaram alterações com prevalência do aumento das latências das ondas I, III e V e do intervalo nos interpicos I-III, I-V e III-V.
其他摘要：
PURPOSE: To describe the audiological and electrophysiological results in patients with spinocerebellar ataxia (SCA). METHODS: Retrospective and cross-sectional studies were performed. Forty-three patients were assessed using the following procedures: anamnesis and otolaryngologic exam, pure tone audiometry, acoustic immittance measures and brainstem auditory evoked potential (BAEP). RESULTS: Patients showed gait abnormality (83.7%), speech disorder (48.8%), dizziness (41.8%) and dysphagia (39.5%). Hearing loss was referred in 27.9% of the cases; in the audiometric exams, 14 patients (32.5%) presented disorders; in SCA 3, 33.3%; in SCA 2, 12.5%; in SCA 4, 100.0%; in SCA 6, 100.0%; in SCA 7, 100.0%; in SCA 10, 50.0%; and in undetermined SCA, 21.4%. In BAEP, 20 patients (46.5%) were abnormal, being 58.3% in SCA 3, 62.5% in SCA 2, 100.0% in SCA 6, 100.0% in SCA 7, 66.7% in SCA 10 and 14.2% in undetermined SCA. While in acoustic immittance, 19 patients (44.1%) presented disorders, being 50.0% in SCA 3, 50.0% in SCA 2, 100.0% in SCA 4, 100.0% in SCA 6, 100.0% in SCA 7, 33.3% in SCA 10 and 28.5% in undetermined SCA. CONCLUSION: The most evident abnormalities in the audiological evaluation were the predominance of the down-sloping audiometric configuration beginning at 4 kHz bilaterally and the bilateral absence of acoustic reflex at the frequencies of 3 and 4 kHz. In the electrophysiological evaluation, 50% of the patients showed abnormalities with prevalence of an increase of the latency of waves I, II and V and of the interval in the interpeaks I-III, I-V and III-V.
关键词：Degenerações espinocerebelares;Ataxias espinocerebelares;Ataxia;Audição;Transtornos da audição;Audiometria de resposta evocada;Audiometria;Potenciais evocados auditivos
其他关键词：Spinocerebellar degenerations;Spinocerebellar ataxias;Ataxia;Hearing;Hearing disorders;Audiometry; evoked response;Audiometry;Evoked potentials; auditory