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标题：Tumor Teratóide Rabdóide Atípico Num Adulto
其他标题：Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor in an Adult
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作者：Caeiro, Cláudia ; Augusto, Isabel ; Jaraquemada, Teresa 等
期刊名称：Arquivos de Medicina
印刷版ISSN：0871-3413
出版年度：2008
卷号：22
期号：6
页码：165-167
出版社：ArquiMed - Departamento de Edições Científicas da AEFMUP
摘要：O tumor teratóide rabdóide atípico (TTRA) é uma neoplasia rara e agressiva, mais comum na infância e de mau prognóstico. Apenas 23 casos foram descritos em adultos. Permanece por estabelecer uma estratégia terapêutica, mas com ressecção macroscopicamente completa (RMC), radioterapia (RT) e quimioterapia baseada em platinos e agentes alquilantes parecem obter-se os melhores resultados. Descreve-se o caso de uma mulher de 39 anos que iniciou um quadro de cefaleias, vertigens, perturbações visuais e ataxia. A RMN mostrou hidrocefalia relacionada com uma massa na região pineal. O tratamento consistiu em RMC, RT e 3 ciclos do esquema ICE. A doente permanece sem evidência de doença 30 meses após o diagnóstico. A propósito deste caso, procedeu-se a uma revisão da literatura.
其他摘要：Atypical teratoid rhabdoid tumor (AT/RT) is a rare and aggressive malignancy, which is more common in early childhood and carries a poor prognosis. Only 23 cases have been described in adults. A treatment strategy is yet to be established but gross total resection (GTR), early radiotherapy (RT) and platinum and alkylator-based chemotherapy seem to be associated with better outcome. We report on a 39 year-old female who presented with headache, vertigo, blurry vision and ataxia. The MRI revealed hydrocephalus related to a mass at the pineal region. The treatment consisted of GTR, RT and 3 cycles of an outpatient-based ICE regimen. The patient remains disease-free 30 months after diagnosis. Following this case, a review of the literature is undertaken.
关键词：tumor teratóide rabdóide atípico;gene INI1;monossomia 22;quimioterapia
其他关键词：atypical teratoid rhabdoid tumor;INI1 gene;monosomy 22;chemotherapy