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标题：Paraganglioma retroperitoneal, uma causa rara de hipertensão arterial
其他标题：Retroperitoneal paraganglioma, a rare cause of arterial hypertension
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作者：Branco, Mariana ; Martins, Francisca ; Teles, Ariana 等
期刊名称：Nascer e Crescer - Revista do Hospital de Crianças Maria Pia
印刷版ISSN：0872-0754
出版年度：2019
卷号：28
期号：3
页码：150-153
DOI：10.25753/BirthGrowthMJ.v28.i3.14159
出版社：Hospital de Crianças Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto
摘要：Introdução: Os paragangliomas constituem tumores raros em idade pediátrica, que derivam do tecido simpático de localização extra supra-renal ou do tecido parassimpático. Alguns destes tumores segregam catecolaminas e são uma causa rara de hipertensão arterial. Caso Clínico: Uma adolescente do sexo feminino, de 14 anos de idade e sem antecedentes pessoais de relevo, foi referenciada à consulta de Pediatria por episódios de cefaleia holocraniana associados a visão turva com seis meses de evolução. O exame físico e a ressonância magnética cerebral encontravam-se normais. Na consulta foi detetada hipertensão arterial estadio 1, confirmada através de monitorização ambulatória da pressão arterial. O estudo analítico, radiografia de tórax, eletrocardiograma e ecocardiograma não mostraram alterações. A ecografia renal revelou uma massa heterogénea em contiguidade com o seio renal esquerdo e a tomografia computorizada abdominal evidenciou uma lesão retroperitoneal na vertente medial do espaço perirrenal esquerdo. Perante suspeita de paraganglioma retroperitoneal, a doente foi encaminhada para o Instituto Português de Oncologia do Porto, onde realizou exérese cirúrgica da lesão, tendo o exame anatomopatológico confirmado o diagnóstico. Discussão: Embora raros em idade pediátrica, os paragangliomas representam o tumor endócrino mais comum. Perante suspeita clínica de paraganglioma, o diagnóstico bioquímico e imagiológico é fundamental. Após o diagnóstico, é recomendada a realização de estudo genético para uma melhor abordagem e seguimento do doente. O tratamento consiste na exérese cirúrgica, sendo alcançada remissão completa em cerca de 90% dos casos.
其他摘要：Introduction: Paragangliomas are rare tumors in pediatric age, derived from sympathetic tissue of extra-adrenal location or parasympathetic tissue. Some of these tumors secrete catecholamines, being a rare cause of hypertension. Clinical Case: A female adolescent, with 14 years old and unremarkable medical history, was referred to the Pediatric consultation due to episodes of holocranial headache associated with blurred vision with six months of evolution. Physical examination and brain magnetic resonance imaging revealed no abnormalities. Physical examination showed stage 1 hypertension, later confirmed by ambulatory blood pressure measurement. Analytical study, chest X-ray, electrocardiogram, and echocardiogram were normal. Renal echography revealed a heterogeneous mass contiguous to the left renal sinus and abdominal computed tomography showed a retroperitoneal lesion in the medial side of the left perirenal space. Due to retroperitoneal paraganglioma suspicion, the patient was referred to Porto's Portuguese Institute of Oncology, where surgical excision of the lesion was performed. Anatomopathological examination confirmed diagnosis of sympathetic paraganglioma. Conclusion: Although rare in pediatric age, paragangliomas represent the most common endocrine tumor. Biochemical and imaging evaluation are key for diagnosis, after which a genetic study is recommended due to its relevance for patient management and follow-up. Treatment consists in surgical excision, and complete remission is achieved in approximately 90% of cases.
关键词：catecolaminas;hipertensão arterial;paraganglioma
其他关键词：catecholamine;arterial hypertension;paraganglioma