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标题：Dermatose bolhosa iga linear: relato de um caso exuberante e revisão da literatura
其他标题：Linear IgA bullous dermatosis: report of an exuberant clinical case and literature review
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作者：Pereira, Sandra ; Martins, Alexandra ; Oliveira, Teresa 等
期刊名称：Nascer e Crescer - Revista do Hospital de Crianças Maria Pia
印刷版ISSN：0872-0754
出版年度：2018
卷号：27
期号：4
页码：238-242
DOI：10.25753/BirthGrowthMJ.v27.i4.13021
出版社：Hospital de Crianças Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto
摘要：Introdução: A dermatose IgA linear (DIGAL) infantil é uma doença adquirida rara, de origem autoimune provável, que implica diagnóstico diferencial com outras dermatoses bolhosas. Caso Clínico: Uma criança de 12 meses, saudável, do género masculino, foi observada no Serviço de Urgência por erupção vesico-bolhosa, pruriginosa, com quatro dias de evolução, na região perineal, abdominal inferior, mãos e pés. O estudo analítico não revelou alterações. A criança iniciou flucloxacilina e hidroxizina, sem melhoria. Verificou-se o aparecimento de novas lesões (algumas confluentes) na periferia das antigas, assim como erosões e crostas serohemorrágicas. Foi efetuada uma biópsia cutânea, cujo exame histológico revelou bolha subepidérmica com infiltrado neutrofílico. A imunofluorescência direta revelou depósitos lineares de IgA ao longo da membrana basal. Observou-se evolução com remissão das lesões sem medidas terapêuticas adicionais. Conclusão: A DIGAL, apesar de clinicamente exuberante, é geralmente autolimitada. É necessário um elevado índice de suspeição, já que a imunofluorescência é diagnóstica e patognomónica, permitindo evitar diagnósticos tardios, tratamentos desnecessários e ansiedade parental.
其他摘要：Introduction: Linear IgA dermatosis (LIGAD) is a rare acquired disease, with a probable autoimmune origin. Its differential diagnosis involves other bullous dermatosis. Case Report: A previously healthy 12-month-old male was observed at the Emergency Department due to a 4-day itchy vesiculobullous rash in the perineal region, lower abdomen, hands, and feet. Analytical study was normal. Flucloxacillin and hydroxyzine were initiated without improvement. New (some of which confluent) lesions, erosions, and serohematic crusts developed on the periphery of previous lesions. A skin biopsy was performed at this time, revealing a subepidermal blister with neutrophilic infiltrate at histological examination. Direct immunofluorescence uncovered linear IgA deposits along the basement membrane. Lesion remission occurred without further therapeutic measures. Discussion: Although clinically exuberant, LIGAD is usually a self-limited disease. A high degree of suspicion is important, since immunofluorescence is diagnostic and pathognomonic, avoiding late diagnosis, unnecessary treatments, and parental anxiety.
关键词：Dermatose bolhosa IgA linear;pediatria;doenças cutâneas;vesico-bolhoso
其他关键词：Linear IgA bullous dermatosis;pediatrics;skin diseases;vesiculobullous