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标题：Concentración de ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga en pacientes con errores innatos del metabolismo
其他标题：Long-chain polyunsaturated fatty acid concentration in patients with inborn errors of metabolism
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作者：Vilaseca, M.ª A. ; Gómez-López, L. ; Lambruschini, N. 等
期刊名称：Nutrición Hospitalaria
印刷版ISSN：0212-1611
出版年度：2011
卷号：26
期号：1
页码：128-136
出版社：Aula Médica Ediciones
摘要：Introducción: Los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPUFA) pueden ser suministrados por la dieta o sintetizados a partir de los ácidos grasos esenciales, linoleico y α-linolénico. La síntesis endógena de LCPUFA es escasa, especialmente la de ácido docosahe-xaenoico (DHA), e insuficiente para alcanzar los valores normales de DHA en individuos que carecen de un suministro dietético de dichos ácidos preformados. Por ello, los errores innatos del metabolismo (IEM) son enfermedades con riesgo especial de deficiencia de LCPUFAs. Objetivos: Evaluar el estado de LCPUFA en 132 pacientes con diferentes IEMs. Métodos: Estudio transversal de LCPUFA en plasma y eritrocitos de 63 pacientes con IEMs tratados con dieta restringida en proteínas comparados con 69 pacientes con IEMs con una dieta libre y 43 valores de referencia. Resultados: Las concentraciones de DHA y ácido ara-quidónico en plasma y eritrocitos se hallaron disminuidas en pacientes con restricción proteica comparados con pacientes con dieta libre y valores de referencia (p
其他摘要：Introduction: Long-chain polyunsaturated fatty acid (LCPUFA) can be provided by diet (fatty fish, eggs, viscera and human milk) or synthetised from essential fatty acids linoleic and α-linolenic acids through the microsomal pathway. However, endogenous LCPUFA synthesis is rather low, especially for docosahexaenoic (DHA), and seems insufficient to achieve normal DHA values in individuals devoid of preformed dietary supply. Inborn errors of metabolism (IEMs) are therefore diseases with a special risk for LCPUFA deficient status. Aim: Our aim was to evaluate LCPUFA status in 132 patients with different IEMs. Methods: We performed a cross-sectional study of plasma and erythrocyte LCPUFA composition of 63 patients with IEMs treated with protein-restricted diets compared with data from 69 patients with IEMs on protein-unrestricted diets, and 43 own reference values. Results: Erythrocyte and plasma DHA and arachidonic acid concentrations were significantly decreased in patients treated with protein-restriction compared with those on protein-unrestricted diets and with our reference values (p
关键词：Ácidos grasos poli-insaturados;Ácido docosahexaenoico;Errores innatos del metabolismo;Dieta restringida en proteínas;LCPUFA
其他关键词：Polyunsatured fatty acids;Docosahexaenoic acid;Inborn errors of metabolism;Protein-restricted diets;LCPUFA