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标题：Apresentação frontal da doença de Alzheimer: uma série de pacientes com evidência biológica por biomarcadores no LCR
其他标题：Frontal presentation of Alzheimer's disease: A series of patients with biological evidence by CSF biomarkers
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作者：Souza, Leonardo Cruz de ; Bertoux, Maxime ; Funkiewiez, Aurélie 等
期刊名称：Dementia & Neuropsychologia
印刷版ISSN：1980-5764
出版年度：2013
卷号：7
期号：1
页码：66-74
DOI：10.1590/S1980-57642013DN70100011
出版社：Associação de Neurologia Cognitiva e do Comportamento
摘要：RESUMO Além da típica forma amnésica, apresentações focais atípicas da doença de Alzheimer (DA) foram descritas em estudos anatomopatológicos. Essas variantes fenotípicas da DA ("DA atípica") não seguem o padrão amnésico convencional e incluem síndromes corticais focais não amnésicas, tais como a atrofia cortical posterior e a variante frontal da DA. Essas variantes apresentam lesões histológicas características da DA ao exame patológico post-mortem . O uso de marcadores fisiopatológicos da DA, como os biomarcadores do líquido cefalorraquidiano, permite estabelecer in vivo um diagnóstico biológico de DA nessas síndromes corticais focais. Reportamos uma série de oito pacientes que foram clinicamente diagnosticados como portadores da variante comportamental da demência frontotemporal (de acordo com critérios clínicos, neuropsicológicos e de neuroimagem), mas nos quais a investigação dos biomarcadores do líquor mostrou um perfil biológico de DA, de modo que o diagnóstico da variante frontal de DA foi finalmente estabelecido.
其他摘要：ABSTRACT Besides its typical amnesic presentation, focal atypical presentations of Alzheimer's disease (AD) have been described in neuropathological studies. These phenotypical variants of AD (so-called "atypical AD") do not follow the typical amnestic pattern and include non-amnestic focal cortical syndromes, such as posterior cortical atrophy and frontal variant AD. These variants exhibit characteristic histological lesions of Alzheimer pathology at post-mortem exam. By using physiopathological markers, such as cerebrospinal fluid markers, it is now possible to establish in vivo a biological diagnosis of AD in these focal cortical syndromes. We report a series of eight patients who were diagnosed with behavioural variant frontotemporal dementia based on their clinical, neuropsychological and neuroimaging findings, while CSF biomarkers showed an AD biological profile, thus supporting a diagnosis of frontal variant of AD.
关键词：doença de Alzheimer;demência frontotemporal;biomarcadores do líquor
其他关键词：Alzheimer's disease;frontotemporal dementia;CSF biomarkers