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标题：Hiperplasia congênita de suprarrenal por deficiência de 21-hidroxilase: relato de caso
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作者：Carolina Alves Lima ; Denise Leite Maia Monteiro ; Walney Ramos de Sousa 等
期刊名称：Adolescência e Saúde
印刷版ISSN：2177-5281
电子版ISSN：1679-9941
出版年度：2009
卷号：6
期号：4
页码：53-60
出版社：Official Scientific Journal of the Adolescent Health Care Center (NESA)/ Rio de Janeiro State University/UERJ
摘要：
Este artigo relata um caso raro de hiperplasia congênita de suprarrenal (HCSR) de manifestação tardia. Paciente com 14 anos, branca, que apresentava amenorreia primária e hirsutismo na primeira consulta do ambulatório de ginecologia do Hospital das Clínicas de Teresópolis. Solicitados exames que evidenciaram elevação acentuada dos níveis de 17-hidroxiprogesterona (17-OHP) e aumento do volume da suprarrenal direita com perda de sua morfologia na tomografia computadorizada (TC), confirmando o diagnóstico de HCSR parcial. A paciente desenvolveu síndrome de Cushing iatrogênica com uso de prednisona, sendo substituída por dexametasona com excelente resposta. O objetivo desse estudo foi demonstrar diferentes formas de abordagem da patologia e a importância do diagnóstico precoce, a fim de reduzir a morbidade e melhorar a qualidade de vida em pacientes afetados pela doença.
其他摘要：
This report describes a rare case of a patient with CAH on a late manifestation. The patient was a 14-years-old, white, presented primary amenorrhea and hirsutism on her first consultation at HCT gynecology clinic. It was observed a huge elevation on the 17-0H progesterone and an elevation on right adrenal volume with loss of its regular morphology on CT confirming parcial CAH diagnose. After starting prednisone she developed iatrogenical Cushing Syndrome and so it was replaced by dexametasone with excellent results. The objective of this study was to show different ways to manage this disorder and the importance of the early diagnosis in order to reduce morbidity and improve welfare to the patients.
关键词：Hiperplasia suprarrenal congênita; adolescência
其他关键词： Adrenal hyperplasia congenital; adolescence