摘要：Introduçáo: Osteopetrose (OP) também conhecida como Síndrome de Albers-Schonberg, é uma rara doença óssea metabólica devido à desordem genética que promove falha no desenvolvimento e funçáo dos osteoclastos, induzindo a esclerose óssea generalizada e reduçáo do osso medular, associado a aumento da massa óssea. A osteomielite é uma complicaçáo comum associada a OP devido a deficiência do sistema imune do paciente além de reduçáo da vascularizaçáo óssea. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de paciente E.L.F, 42 anos, portador de OP autossômica dominante, admitido no hospital com quadro de osteomielite avançada em mandíbula, e drenagem ativa por múltiplas fístulas extra-orais. A anemia leucoeritroblástica e trombocitopenia devido a obliteraçáo da medular óssea impedia a abordagem cirúrgica para remoçáo do osso necrótico. O plano de tratamento exigiu a melhora do perfil laboratorial, para diminuir as chances de colapso anestésico-cirúrgico e possibilitar uma adequada cicatrizaçáo. A cirurgia consistiu na ressecçáo osso necrosado com debridamento do tecido mole associado a uma traqueostomia, sendo esta necessária devido a colapso do tecido mole pela perda do segmento mandibular. O presente trabalho discutirá a prevençáo e as possibilidades de tratamento para uma possível resoluçáo, considerando fatores fundamentais para esta condiçáo clínica que apresenta características bastante peculiares e que devem ser levadas em consideraçáo. Palavras-chave: osteopetrose; osteomileite; mandíbula.
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