摘要: Introduçáo: As alterações craniofaciais sáo decorrentes de distúrbios embriológicos e causam impactos físicos, psicológicos e sociais na vida daqueles que as possuem. Objetivo: O Objetivo do trabalho é esclarecer sobre as alterações craniofaciais (ACF) mais comuns e fornecer conhecimentos sobre o desenvolvimento craniofacial e características clinicas das fissuras lábio palatinas, craniossinostoses e anomalias otomandibulares. Métodos: Foi realizada revisáo sistemática da literatura em fontes eletrônicas de catalogaçáo bibliográfica (Medline, Pub Med, Science direct). Para busca foram utilizados os termos: anomalias cranifaciais, fissura lábio palatina, síndrome de Crouzon, síndrome de Apert, síndrome de Treacher Collins, síndrome de Di George e sequência de Robin. Resultados: As fendas orofaciais representam o defeito congênito mais comum com freqüência de 1:1000 nascidos. A morfogênese craniofacial ocorre por um mecanismo que dependente da migraçáo encefálica das células da crista neural. A maioria das ACF sáo causadas por defeitos nas células da crista neural. As craniossinostoses é um grupo de desordens que ocorre em 1:2000 nascidos vivos sendo a doença mais importantes que acomete o desenvolvimento craniano ocorrendo isoladamente ou acompanhada a síndromes. Outras ACF sáo as anomalias otomandibulares: síndrome de Treacher Collins, Di George e sequência de Robin. As ACF estáo entre os mais frequentes distúrbios do desenvolvimento. Conclusáo: O conhecimento da embriogênese craniofacial é fundamental para entender as manifestações clínicas dos portadores destes distúrbios, sendo importante a participaçáo do cirurgiáo-dentista na equipe multidisciplinar para tratar esses pacientes. Palavras-chave: anomalia craniofacial; craniossinostose; fissura orofacial.